Dermatosi bollosa IgA lineare associata a emofilia acquisita
La dermatosi bollosa IgA lineare è una rara malattia autoimmune, causata da autoanticorpi IgA circolanti, diretti contro gli antigeni della membrana basale.
La dermatosi bollosa IgA lineare è di norma idiopatica, ma in alcuni casi è associata all’impiego di certi farmaci, a infezioni, a disordini autoimmuni, a malattie del collageno, o molto raramente, ad altre malattie della pelle, tra cui le malattie bollose autoimmuni.
L’emofilia acquisita è anch’essa rara; è una malattia della coagulazione, causata da anticorpi IgG anti-fattore VIII.
L’emofilia acquisita è stata riportata essere associata a tumori maligni, gravidanza o post-parto, reazioni farmacologiche, malattie del collageno come artrite reumatoide, disordini autoimmuni e malattie della pelle come la psoriasi ed il pemfigo.
Ricercatori giapponesi hanno segnalato il caso di emofilia acquisita durante il decorso della dermatosi bollosa IgA lineare. ( Xagena2008 )
Arakaki O et al, J Dermatol 2008; 35: 437-446
Dermo2008 Emo2008
Indietro
Altri articoli
Determinanti del sanguinamento prima e durante la tolleranza immunitaria nei ragazzi con emofilia A grave e inibitori superiori a 5 unità Bethesda
La prevenzione del sanguinamento e delle sue conseguenze è l’obiettivo principale del trattamento dell’emofilia e determina le scelte terapeutiche per...
Valutazione dell’efficacia e della sicurezza della proteina di fusione Fc del fattore IX ricombinante nell’emofilia B
L'efficacia e la sicurezza a lungo termine della proteina di fusione Fc del fattore IX ricombinante con emivita estesa (...
Concizumab nell'emofilia con inibitori
Concizumab ( Alhemo ) è un anticorpo monoclonale anti-inibitore della via del fattore tissutale ( TFPI ) progettato per ottenere...
Hemgenix a base di Etranacogene dezaparvovec nel trattamento degli adulti affetti da emofilia B grave e moderatamente grave
Hemgenix è un medicinale usato per il trattamento degli adulti affetti da emofilia B grave e moderatamente grave, un disturbo...
Terapia genica con Etranacogene dezaparvovec per l'emofilia B
L'emofilia B da moderata a grave viene trattata con la sostituzione continua e permanente del fattore IX della coagulazione per...
Efficacia e sicurezza della profilassi con Fitusiran nelle persone con emofilia A o emofilia B con inibitori: studio ATLAS-INH
Fitusiran, un piccolo RNA interferente sperimentale sottocutaneo, ha come bersaglio l'antitrombina per riequilibrare l'emostasi nelle persone con emofilia A o...
Emicizumab nelle persone con emofilia A moderata o lieve: studio HAVEN 6
I dati degli studi clinici sono scarsi per l'uso della profilassi nelle persone con emofilia A non-grave. Lo studio HAVEN...
Profilassi con Fitusiran nelle persone con grave emofilia A o emofilia B senza inibitori: studio ATLAS-A/B
Fitusiran, un siRNA ( piccolo RNA interferente ) terapeutico sottocutaneo sperimentale, è mirato all'antitrombina con l'obiettivo di riequilibrare l'emostasi nelle...
Hemlibra a base di Emicizumab per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti con emofilia A
Hemlibra, il cui principio attivo è Emicizumab, è impiegato per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti affetti...
Terapia genica AAVS3 nei pazienti con emofilia B
FLT180a ( Verbrinacogene setparvovec ) è una terapia genica con adenovirus-associato ( AAV ) diretta al fegato che utilizza un...